Sodium Alpha-Ketoisocaproate CAS:4502-00-5 Producent Leverandør

Natriumalfa-ketoisocaproat er en leucinmetabolit, som er kendt for at inducere insulinsekretion fra β-cellerne i bugspytkirtlen.Enteral infusion af aα-Ketoisocaproat har vist sig at forbedre endotoksæmisk tilstand.De resulterende ketonstoffer opnået fra dets omdannelse kan tjene som en energikilde.Akkumulering af α-ketoisocapronsyre er karakteriseret ved forgrenet ketoaciduri, som er forårsaget på grund af manglen på forgrenet L-2-ketosyredehydrogenaseaktivitet.α-Ketoisocapronsyre forårsager dissociation i den oxidative phosphoryleringsreaktion og virker som en metabolisk inhibitor af α-ketoglutarat dehydrogenase.Fører således til en defekt i mitokondriel homeostase, observeret i forgrenet ketoaciduri.