Natrium alfa-ketoisocaproat CAS: 4502-00-5 Producent Leverandør

Natrium-alfa-ketoisocaproat er en leucinmetabolit, der vides at inducere insulinsekretion fra β-cellerne i bugspytkirtlen. Enteral infusion af aα-ketoisocaproat har vist sig at forbedre den endotoxæmiske tilstand. De resulterende ketonstoffer, der opnås ved dets omdannelse, kan tjene som energikilde. Akkumulering af α-ketoisocaproinsyre er karakteriseret ved forgrenet ketoaciduri, som skyldes manglende aktivitet af forgrenet L-2-ketosyredehydrogenase. α-ketoisocaproinsyre forårsager dissociation i den oxidative fosforyleringsreaktion og fungerer som en metabolisk hæmmer af α-ketoglutaratdehydrogenase. Dette fører således til en defekt i den mitokondrielle homeostase, som observeres ved forgrenet ketoaciduri.